小腦扁桃體下疝畸形是指后顱窩及其腦組織（小腦、腦橋和延髓）的一組畸形。人們對(duì)小腦扁桃體下疝畸形 （Chiari 畸形）的首次描述要追溯到一個(gè)多世紀(jì)前，該疾病的主要特征是顱后窩發(fā)育異常，通常表現(xiàn)為小腦扁桃體向下延伸低于枕骨大孔。
正常結(jié)構(gòu)示意圖 Chiari 畸形示意圖
一、病因
小腦扁桃體下疝畸形的發(fā)病機(jī)制尚不甚明確，一般認(rèn)為是由于軸索中胚層發(fā)育畸形而致顱后窩發(fā)育遲滯和后顱窩擁擠，使得枕骨大孔區(qū)CSF循環(huán)受阻。
二、癥狀
Chiari 畸形的癥狀可分為三類：與 CSF 循環(huán)受阻有關(guān)的癥狀，與腦干小腦、后組腦神經(jīng)受到壓迫或牽拉有關(guān)的癥狀以及脊髓空洞的癥狀，通常與脊髓功能障礙和疼痛有關(guān)。
1.與CSF循環(huán)相關(guān)的最常見(jiàn)癥狀是由硬腦膜拉伸引起的典型的咳嗽性或壓力性頭痛，這是因?yàn)橄乱频男∧X扁桃體阻塞了 CSF 的流動(dòng)，腦液增多但顱內(nèi)容積卻相對(duì)固定。這種情況長(zhǎng)期存在可能會(huì)導(dǎo)致腦積水，特別是在兒童患者中。
2.腦干壓迫癥狀和腦神經(jīng)受牽拉引起的癥狀應(yīng)同時(shí)引起注意，它們的癥狀包括眼震、聲嘶、飲水嗆咳言語(yǔ)和吞咽困難及睡眠呼吸暫停。平衡或共濟(jì)異常可能是小腦受到牽拉或壓迫的結(jié)果。
3.脊髓空洞的癥狀與空洞的節(jié)段高低（頸部、胸部、腰部）及空洞在脊髓內(nèi)的位置（單側(cè)、雙側(cè)、中央、彌漫） 有關(guān)。脊髓空洞在頸椎最常見(jiàn)，也可出現(xiàn)范圍廣泛的全脊髓空洞癥。頸部脊髓空洞引起的癥狀通常先出現(xiàn)上肢痛覺(jué)和溫度覺(jué)減退，而保留觸覺(jué)和本體感覺(jué)，即“分離性感覺(jué)障礙”。PSS 導(dǎo)致脊髓的病變，既可以不產(chǎn)生癥狀或癥狀輕微，也可以嚴(yán)重至出現(xiàn)完全性癱瘓。
三、如何診斷
診斷 Chiari 畸形和脊空洞癥的主要方法是 MRI檢查。臨床中常規(guī)采用 1.5T或3T場(chǎng)強(qiáng)進(jìn)行仰臥位MRI檢查。以正中矢狀位MRI檢查小腦扁桃體下緣超過(guò)顱底點(diǎn)至顱后點(diǎn)的連線3mm-5mm作為診斷依據(jù)。另外可明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長(zhǎng)度和腦脊液循環(huán)情況。
四、如何治療
當(dāng)前，小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段仍為手術(shù)。手術(shù)減壓的目的應(yīng)該包括減輕腦于壓迫和腦神經(jīng)牽拉，恢復(fù)CSF循環(huán)通路，并減小脊髓空洞的體積。
根據(jù)不同患者的情況，目前應(yīng)用最廣泛的手術(shù)方法包括：
1、后顱窩減壓術(shù)。
2、后顱窩減壓并硬膜成形術(shù)。
3、后顱窩減壓并部分扁桃體切除術(shù)。
五、治療效果
顱后窩減壓術(shù)的整體癥狀改善率為 82.5%~ 84.5%。在各種不同的術(shù)前癥狀中，最有可能改善的是咳嗽性或緊張性頭痛，術(shù)后幾個(gè)月內(nèi)下組腦神經(jīng)癥狀也通�？傻玫骄徑�。但是，即使術(shù)后脊髓空洞體積縮小，但與之相關(guān)的疼痛卻很難得到改善。所以小腦扁桃體下疝下疝畸形要早診斷，早治療，才能有好的療效。
神經(jīng)外科簡(jiǎn)介
神經(jīng)外科開(kāi)設(shè)血管、顱底、脊柱脊髓、功能神外、外傷5個(gè)亞專業(yè)組及1個(gè)電生理檢查室。編制床位51張，現(xiàn)有醫(yī)護(hù)人員30人，其中碩士研究生導(dǎo)師1名、省優(yōu)專家1人、主任醫(yī)師5人、副主任醫(yī)師3人、博士研究生1人、碩士研究生5人�？剖椰F(xiàn)有全自動(dòng)熒光手術(shù)顯微鏡、高清神經(jīng)內(nèi)鏡、精準(zhǔn)立體定向系統(tǒng)、美敦力開(kāi)顱系統(tǒng)、進(jìn)口顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)儀、256排超高端能譜CT、3.0T核磁共振、西門子DSA、椎間孔鏡、大型高壓氧治療艙等先進(jìn)設(shè)備。先后承擔(dān)省中管局、市衛(wèi)生健康委員會(huì)、市科技局多項(xiàng)科研項(xiàng)目，《開(kāi)顱手術(shù)治療顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的臨床應(yīng)用研究》《開(kāi)顱手術(shù)治療難治性癲癇的臨床應(yīng)用研究》分別獲市科技進(jìn)步二、三等獎(jiǎng)，發(fā)表SCI文章2篇。
特色診療項(xiàng)目
1.主要開(kāi)展腦血管疾�。ㄈ鐒�(dòng)脈瘤、血管畸形、腦出血）的顯微手術(shù)、顱腦損傷治療及介入栓塞治療、腦及脊柱脊髓腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療、垂體瘤內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-蝶竇微創(chuàng)手術(shù)治療、面肌痙攣/舌咽神經(jīng)痛/三叉神經(jīng)痛微血管減壓術(shù)及球囊壓迫術(shù)、昏迷促醒及偏頭痛的手術(shù)治療、難治性癲癇及帕金森病的手術(shù)治療、腦及脊髓先天性疾病(如小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、狹顱癥、脊髓栓系統(tǒng)綜合征、遺尿癥)的手術(shù)治療、脊柱脊髓外傷的減壓及內(nèi)固定治療、頸/胸/腰椎間盤突出癥和椎管狹窄微創(chuàng)手術(shù)治療、肩/肘/腕卡壓綜合征的周圍神經(jīng)減壓術(shù)等，診療技術(shù)達(dá)省內(nèi)先進(jìn)水平，部分手術(shù)技術(shù)已達(dá)國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。
2.設(shè)置有獨(dú)立的神經(jīng)電生理檢查室，設(shè)備先進(jìn)，能成熟開(kāi)展腦電圖/肌電圖/誘發(fā)電位/24小時(shí)視頻腦電圖等檢查、重型腦損傷或長(zhǎng)期昏迷患者輔助診斷和預(yù)后判定，在癲癇手術(shù)、腫瘤切除、脊柱內(nèi)固定、面肌痙攣減壓等術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)方面經(jīng)驗(yàn)豐富。
3.綜合應(yīng)用高壓氧、中醫(yī)中藥、針灸、理療等中西醫(yī)結(jié)合手段，治療水平達(dá)國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。
患有小腦扁桃體下疝畸形，手術(shù)至關(guān)重要，直接關(guān)系到患者的生活質(zhì)量，在此，我們建議患者一定要找專業(yè)的醫(yī)生實(shí)施手術(shù)治療，以改善癥狀，提高生活質(zhì)量。
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